PAH患者さんの数

PAHは「希少疾患」の1つですが
患者さんの数は年々増加しています

PAHは「希少疾患(きしょうしっかん)」と呼ばれる、患者さんの数がきわめて少ない病気の1つであり、国から難病に指定されています。
しかしながら、患者さんの数は年々増加しており、2019年(令和元年度)には3,934人でした。

PAH患者さん数の推移PAH患者さん数の推移

  • 特定疾患医療受給者証を交付されている方の集計。
    また、2009年(平成21年)10月より疾患名が原発性肺高血圧症(PPH)から肺動脈性肺高血圧症(PAH)に変更されました。
  • 平成22年度は東日本大震災の影響により、宮城県および福島県が含まれていません。

難病情報センターホームページ. http://www.nanbyou.or.jp/entry/5354(2021年10月閲覧)より作成

PAH患者さんの年齢層は幅広く
若い女性にも多くみられる病気です

PAH患者さんの年齢層は0歳代から80歳代と幅広いのが特徴ですが、女性と男性では発症しやすい年齢が異なります。また、女性に多くみられる病気です。

PAH患者さんの性別・年齢別分布PAH患者さんの性別・年齢別分布

【対象】平成19年3月末時点で、原発性肺高血圧症(現:特発性PAH/遺伝性PAH)を研究対象疾患の1つとするPHの重点研究班主任研究者宛に匿名化されて送付された臨床調査個人票(東京、大阪、長野、福岡を除く43都道府県より送付されたデータ)653例。
【方法】個人票に記載されているデータをもとに、臨床症状の出現頻度、診断に必要とされる検査項目の実施率を算出し、これを平成12年度、16年度に行った調査成績と比較検討しました。また、平成18年度の人口統計を用い、人口100万人あたりの有病率を各都道府県別に算出し、地域差があるかどうか検討しました。

笠原靖紀ほか. 最新医学. 2010; 65(8): 1712-7.

監修:千葉大学大学院医学研究院 呼吸器内科 教授 巽 浩一郎

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