PAHの病態

PAHは肺の細い動脈(肺小動脈)の内腔が
狭くなり、血液が流れにくくなってしまうことで引き起こされます

PAHは、肺の細い動脈(肺小動脈)の内側の空間(内腔)が狭くなり、心臓から肺に送られる血液が流れにくくなることにより肺動脈圧が高くなる病気です。
肺小動脈の内腔が狭くなる原因は十分に解明されていませんが、免疫の異常や遺伝的な要因、その他何らかの環境因子が関与していることがわかっています。

流れにくくなった肺の血管に
無理に血液を流そうとするため、
心臓への負担が大きくなります。
心臓の機能が低下すると、
全身へ送る血液(酸素)が少なくなります。

肺の血管内腔が狭くなると、心臓の右側はより強い力で肺へ血液を送らなければならなくなります。
強い力で血液を送り続けると、肺に血液を送る心臓の右側に負担がかかり、心臓の筋肉が肥大します(右心肥大)。すると、心臓の右側の筋肉が負担に耐えきれなくなり、ポンプの機能が低下し、十分な力を出せなくなってしまいます。
これらの結果、全身に血液(酸素)を必要なだけ送れなくなり、全身の機能が低下します。

監修:千葉大学大学院医学研究院 呼吸器内科 教授 巽 浩一郎

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